软组织是指除皮肤表皮及附件、骨骼、淋巴结外和神经胶质以外的所有组织，包括纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织和脉管组织。凡发生于软组织的恶性肿瘤统称为软组织肉瘤。软组织肉瘤发病率很低，临床上较为罕见，约占成人全部恶性肿瘤的1％。软组织肉瘤可发生于任何年龄，以青壮年为多见，发病高峰年龄在20-50岁之间；可发生于全身任何部位，以四肢和躯干最多见
，占78％，腹膜后占15％，其他部位占7％。软组织肉瘤中最常见的类型是纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤和间皮瘤等。由于病例数极少，这类肿瘤常被误诊或漏诊，导致治疗失误。国外的一项超过5800例软组织肉瘤病人的调查表明：约半数病人在发现软组织肿块到就医至少有4个月的时间，约70％的病人在就诊后6个月才做出正确的诊断。

（一）症状与体征
　 当机体出现以下症状与体征，需警惕软组织肉瘤的可能。

1.肿块：超过半数患者以肿块作为第一症状就诊。但较深部位的特别是在体腔内的肿瘤，常难于发现。肿块多呈不规则状、分叶状或结节状，其硬度依组织来源和血供情况而定。早期肿块尚可活动，随病情发展或肿瘤发生于深部组织则肿瘤可移动不良直至完全固定。通常，分化差、恶性度高的肿瘤，发展快、边界不清。在一些少见的情况下，肿瘤可表现为红、肿、热、痛的典型局部炎性包块，继之出现溃烂、出血、感染。

　　2.疼痛：软组织肉瘤多为无痛性肿块，但当肿瘤浸润周围神经组织、骨骼等，或合并感染时可产生疼痛。某些位于深层组织的肉瘤，疼痛可成为促使病人就诊的首要症状。当肉瘤内出血时，可呈急性发作性疼痛。隐痛表明肿瘤广泛坏死，或压迫躯体感觉神经。肉瘤出现疼痛通常提示预后不良。

(二)软组织肉瘤的治疗
　　软组织肉瘤的生物学特点和临床表现的多样性决定了不可能用单一的方法治疗软组织肉瘤。目前，以手术切除为主，结合放射治疗、全身化疗等的综合治疗是治疗软组织肉瘤的主要方法。一般首先行局部广泛切除，术后给予局部放疗或全身辅助化疗，以杀灭残留病灶、亚临床病灶和可能远处转移的肿瘤细胞。对于体积较大、恶性程度较高、手术切除有困难的患者，可先行化疗或放疗，使瘤体缩小，提高切除率，减少复发和转移。对于复发和转移患者，亦应进行综合治疗，部分病人经过综合治疗仍可得以治愈。要珍惜软组织肉瘤的第一次治疗机会，因为第一次治疗后一旦复发，即使仍有治疗条件，再手术后的复发机率可增加1倍以上；同时，伴随着局部复发，其血行转移的机率亦增高。另外有研究证明，即使低度恶性的软组织肉瘤，如不进行合理的治疗，反复复发，可使肿瘤的恶性程度增加。因此，一旦确诊为软组织肉瘤，切忌急于治疗，而应给医生一个充分的讨论机会，以便择出最佳治疗方案。

1.
手术治疗：软组织肉瘤的手术切除是最重要的治疗方法。但单纯手术切除的局部复发率较高，单纯广泛切除者，局部复发率为50%，而局部切除者复发率高达80%。为了获得满意的肿瘤切缘，降低复发率，经常需要截肢或对受累的肌肉群进行彻底的切除。随着放化疗的进展及患者对生活质量要求的提高，目前采用得越来越多的是进行局部广泛的清扫术，术后根据切缘情况进行辅助性放化疗，此法提高了局部控制率，生存率与截肢术相仿，但大部分患者治疗后保存了良好的功能。

2.
放射治疗：既往认为，软组织肉瘤对放射治疗有抵抗能力，近年来随着放射治疗学的发展，上述观念发生了变化，认为这种抵抗性的产生可能是由放疗剂量使用不当造成的，而并非生物学的特性。目前，大约70％的软组织肉瘤，其治疗需要放疗辅佐。术前放疗可使巨大肿瘤体积缩小，使原认为不能切除的肿瘤得以切除，并且可降低瘤细胞的活力，使肿瘤周围的脉管萎缩变细、纤维化而降低术后复发及转移机率。术后放疗则能补充手术的不足，使软组织肉瘤术后的复发率大为降低，肢体的保留率上升，使某些既往被认为必须截肢的病例免去了致残之苦。即使患肢体软组织肉瘤拒绝或不能耐受手术的病人，单纯的放疗也有一定的效果，在一组单纯用放射治疗的26例患者，其4年局部控制率为61％。

3.
化疗：软组织肉瘤的化疗越来越受到人们的重视，术前应用可使瘤体缩小而提高切除率，降低截肢率；术后应用有助于减少复发与转移，以提高生存率。对于不能切除的肿瘤，化疗可作为姑息性治疗而延长病人生命。但目前为止，只有少数几种药物如阿霉素、异磷酰胺、氨烯咪胺等表现出可再现的单药物抗肿瘤能力，ADM的有效率在15％-35％。IFO的疗效与ADM相似，与ADM无交叉耐药性。近来发现一种海洋提取化合物ET-743具有抗多种软组织肉瘤的作用。其主要作用于肿瘤细胞的DNA双链，使之发生铰链，试验结果显示有效率在6％-18％。由于目前关于多药联合应用的研究多为小样本且肉瘤亚型不一，而随机试验研究又很少，因此确切的结论还不能得出。但从目前来看，联合化疗的疗效优于单药，应作为首选。

（三）预后　
　如组织肉瘤的预后与分期密切相关，I期病人的5年生存率为99％，II期为82％，III期为52％。相应的5年无病生存率I期为78％，II期为64％，III期为36％。IV期生存率不足10％，如果不予治疗，多数IV期病人在6－12个月内死亡。所以早期诊断是影响预后的首要因素，如怀疑软组织肉瘤，应尽早予以合理的辅助检查，必要时施行病理检查，争取早期确诊，及时给予治疗。首次治疗的正确与否是影响预后的另一重要因素，不恰当的手术治疗常导致极高的复发率，并促使肿瘤转移。总之，对于软组织肉瘤预后的影响是多方面的，但早期诊断是预后的根本因素，而正确的治疗是预后的决定因素。

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